Независимо дали сте нов в диагнозата миастения гравис (MG), или сте живели с MG известно време, може да има някои медицински термини, лечения или думи, с които не сте запознати. Ето няколко:
Ацетилхолин (ACh): ACh е невротрансмитер (химичен сигнал), който казва на мускулните клетки да се движат. Когато премествате тялото си, двигателните неврони (нервни клетки, които контролират мускулите) освобождават ACh в нервно-мускулната връзка. Тези ACh „сигнали“ пътуват през това малко пространство към мускула, където се свързват (залепват) с ацетилхолиновите рецептори (AChR). Това причинява кратък електрически импулс, който задейства мускула да се движи.
Ацетилхолинов рецептор (AChR): ACh рецепторите се намират в мускулните клетки в нервно-мускулната връзка. Тяхната работа е да приемат ACh сигнали, които след това задействат мускулните клетки да се движат.
Ацетилхолинестераза: Естествен ензим, който се отървава от невротрансмитера ацетилхолин (ACh), след като задейства мускулите да се движат. Премахването на ACh позволява на тези мускули да си починат отново.
AChR антитела: В анти-AChR положителните MG имунната система произвежда AChR антитела, които погрешно атакуват мускулните ACh рецептори (AChR). Тази атака пречи на невротрансмитера (ACh) да се свърже с неговия рецептор (AChR), което означава, че блокира сигналите, които тялото ви изпраща, за да накара мускулите ви да се движат. Около 85% от пациентите с MG имат положителен тест за това антитяло. В резултат на това тези пациенти се наричат „анти-AChR положителни“.
Тест за антитела за AChR: Този кръвен тест проверява дали тялото ви произвежда антитела към ACh рецептора.
Дейности на ежедневния живот (ADL): Дейностите на ежедневния живот са основните неща, които обикновените хора правят всеки ден, за да се грижат за себе си. ADL включват възможността да се хранят без помощ, да се обличат, да отидат до банята, да се къпят и да се грижат и да ходят или да се преместват от едно място на друго. Важно е вашите доставчици на здравни услуги да знаят как (или дали) MG ви пречи да изпълнявате всяка от тези ежедневни функции в живота.
Резултат за ADL: Вижте рейтинга на Myasthenia Gravis за ежедневен живот (MG-ADL)
Антитела: Антителата са протеини, произведени от вашата имунна система. Тяхната работа е да „патрулират“ около кръвта ви, търсейки и унищожавайки чужди нашественици (като бактерии и вируси), за да ви предпазят от разболяване. Ако имате MG, антителата погрешно атакуват определени части от мускулните ви клетки. Тази атака пречи на начина, по който нервните клетки казват на мускулните клетки, когато е време да се движат. Той причинява мускулна слабост и умора.
Антихолинестеразни лекарства: Това е вид лекарство, което помага за лечение на MG. Той инхибира (блокира) ацетилхолинестеразата, ензим, който обикновено се отървава от ацетилхолин (ACh – виж определението по-горе). По-малкото ацетилхолинестераза означава, че остава повече ACh. Това води до по-добра комуникация между вашите мускули и нерви, което може да ви даде по-малко симптоми на MG. Пример за антихолинестеразно лекарство, което лекарите използват за лечение на MG, е лекарство, наречено пиридостигмин.
Автоимунно разстройство: MG е автоимунно разстройство. Автоимунното разстройство е състояние, при което имунната ви система по погрешка атакува здрави клетки в тялото ви. Когато имате MG, имунната ви система атакува начина, по който нервните сигнали (невротрансмитери) достигат до мускулите ви, причинявайки мускулна слабост и умора. Често срещан начин за лечение на автоимунни нарушения е използването на имуносупресори за забавяне на имунната ви система.
Допълнителни протеини: Допълнителните протеини са друга част от вашата имунна система. Антителата „набират“ тези протеини, за да помогнат да атакуват чужди нашественици като вируси или бактерии. При MG, автоимунно заболяване, протеините на комплемента увреждат нервно-мускулната връзка. Това затруднява нервите и мускулите ви да общуват помежду си.
Лекарства, инхибитори на комплемента: Този тип лекарства действат, като спират някои протеини на комплемента да атакуват мускулните клетки в нервно-мускулната връзка.
Вродено MG (cMG): Тази форма на MG се появява, когато сте бебе или много малко дете.
Кортикостероидни лекарства: Кортикостероидните лекарства като преднизон са вид имуносупресори, които лекарите използват за лечение на много автоимунни заболявания – включително MG. Забавя или спира тялото ви да произвежда антитела.
Криза: Вижте миастеничната криза по-долу.
Diplopia: Двойно виждане: Когато погледнете един обект, но вместо това видите два от тях.
Дизартрия: Дизартрията е, когато мускулите на устата, езика, ларинкса или гласните струни стават слаби или дори парализирани. Може да имате проблеми с издаването на определени звуци или формирането на думи, защото е трудно да движите езика и устните си. Можете да мълчате с думите си и да говорите много бавно.
Дисфагия: Медицинският термин за проблеми с преглъщането, когато ядете или пиете определени храни или течности. Можете също така да кашляте или да се задавите. В някои случаи може изобщо да не успеете да преглътнете.
Електромиография (EMG): Този тест разглежда електрическите сигнали, които вашите мускули подават, когато ги движите, и след това отново, когато не ги движите. ЕМГ обикновено се прави едновременно с изследване на нервната проводимост, което измерва колко бързо и добре електрическите сигнали се движат по нервите ви, за да накарат мускулите ви да се движат. Тези тестове помагат на лекарите да научат дали имате проблем с мускулите, нервите или и двете.
Генерализиран MG (gMG): Тази форма на MG може да повлияе на мускулни групи по цялото тяло, а не само на очните мускули (както при очната MG).
Имуносупресиращи лекарства: Този тип лекарства забавят или спират тялото ви да произвежда антитела. Примери за имуносупресори, често използвани за лечение на MG, включват преднизон, азатиоприн и метотрексат.
Интравенозен имуноглобулин (IVIG): Това е лечение, при което инфузионна помпа изпраща имуноглобулини през вената на ръката ви. Имуноглобулините са протеини, които унищожават антителата и блокират образуването на нови. Това лечение работи само при някои форми на MG. Лекарите могат да го използват за лечение на миастенични кризи, тъй като действа много бързо.
MuSK: Мускулно-специфичната киназа (MuSK) е протеин, който обикновено е необходим за растежа и поддържането на нервно-мускулната връзка. Неговата работа е да подреди ACh рецепторите в клъстери, така че има повече шансове за комуникация между вашите нерви и мускули. Малък брой (5-8%) от хората с MG произвеждат антитела срещу MuSK и имат това, което се нарича Anti-MuSK MG (вижте определението по-долу).
Анти-MuSK MG: Анти-мускулната специфична киназа (Anti-MuSK) е друг вид автоантитела, които са в кръвта на малък брой (5-8%) от хората с MG: Казват, че имат „Анти-MuSK MG. “ MuSK обикновено помага на ACh рецепторите да се групират в групи. Когато анти-MuSK антитялото атакува MuSK, обаче, има по-малко клъстери на ACh рецептори. Това означава, че има по-малко шансове за комуникация между вашите нерви и мускули, причинявайки симптоми на MG.
Миастения гравис (MG): MG е рядко автоимунно заболяване, което засяга начина на комуникация на вашите нерви и мускули. В MG вашата имунна система произвежда антитела, които погрешно атакуват рецепторите върху здравите мускулни клетки. Когато това се случи, повредените рецептори имат проблеми с приемането на сигнали от нервите. В резултат на това е трудно за тези нерви да кажат на мускулите ви кога е време да се движите. Това причинява умора и мускулна слабост, особено в очите, устата и крайниците.
Резултати от ежедневната дейност на Myasthenia Gravis (MG-ADL): MG-ADL е група от въпроси, които специалистите на MG съставят. Позволява на Вашия лекар (или друг медицински специалист) да измерва доколко симптомите на MG Ви пречат да извършвате тези дейности. Лекарите могат да използват вашия MG-ADL Score, за да разберат колко тежък е вашият MG, как се справяте с MG лечение или като част от изследователско проучване.
MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) Класове от I до V (1-5): През 2016 г. международна група от специалисти по MG създаде системата за клинична класификация на MGFA. Това е стандартен списък на симптомите на MG, който лекарите по цял свят могат да използват, за да разберат колко тежък е случаят на MG. Има пет основни класа, от най-лекия клас I (1) до най-тежкия клас V (5):
Клас I: Слабост на очните мускули, включително проблеми със затварянето на очите. Други мускули в тялото ви имат нормални нива на сила
Клас II: Лека слабост в други мускули освен очите. Може да включва и всякакво количество слабост на очите и мускулите
Клас III: Средно (умерено) количество слабост в мускулите, които не включват очите ви. Можете също така да имате слабост в очните мускули, от лека до тежка клас IV: Тежка мускулна слабост на всяко място по тялото, освен очите ви. Можете също така да имате слабост в очните мускули, от лека до тежка
Клас V: Всяка интубация, независимо дали сте на механичен вентилатор или не, освен ако това не се случва като част от рутинната грижа след операцията. Ако използвате тръба за хранене, но не сте интубирани, това попада в клас IV.
Миастенична криза: сериозно усложнение на MG, при което мускулите, които използвате, за да дишате, стават слаби, което затруднява придвижването на въздуха навътре и извън белите дробове. Миастеничната криза е животозастрашаваща спешна медицинска помощ (вижте тази статия за повече информация).
Проучване на нервната проводимост: Вижте Електромиография (EMG) по-горе.
Невромускулно свързване: Това е малкото пространство между нервните клетки и мускулните клетки, където се изпращат химически сигнали (невротрансмитери). Нервните клетки комуникират с мускулните клетки чрез освобождаване на невротрансмитера ацетилхолин (ACh) в нервно-мускулната връзка. Невротрансмитерът се придържа към своя рецептор (AChR) на мускулната клетка, който казва на мускула да се движи.
Невротрансмитер: Тези химикали действат като сигнали, когато се свързват (залепват) с рецептори, които контролират много различни функции на тялото ви. Ацетилхолинът (ACh) е невротрансмитер, който нервните клетки освобождават, за да сигнализират на мускулните клетки кога да се движат. В най-често срещаните форми на MG имунната ви система произвежда антитела, които или унищожават рецепторите, или влияят върху подреждането им.
Очна MG: 15% от хората с MG имат тип, който се нарича очна миастения гравис. Очната MG причинява слабост в мускулите, които контролират очите ви, което може да доведе до двойно виждане (диплопия), увиснали клепачи (птоза), проблеми с фокусирането и други проблеми със зрението.
Преднизон: Преднизонът е вид кортикостероидно лекарство, което често се използва за намаляване на симптомите на MG. Лекарите често предписват преднизон и други кортикостероиди за лечение на автоимунни състояния като MG, тъй като намалява активността на имунната система.
Птоза: Това е слабост в мускулите на горните клепачи. Единият или двата ви горни клепача могат да увиснат, което ги прави да изглеждат по-ниски, отколкото трябва да бъдат. Това може да намали зрението ви.
Пиридостигмин: Пиридостигминът е вид лекарство, наречено антихолинестераза, което често се използва за лечение на MG. Той помага за намаляване на симптомите на MG, като блокира разграждането на ацетилхолин, невротрансмитер, който нервите и мускулите използват за комуникация.
Рецептор: Където се приемат сигнали. Когато химичен сигнал (невротрансмитер) се прикрепи към рецептор, той причинява нещо да се случи. Например, когато искате да преместите част от тялото си, нервните клетки първо освобождават невротрансмитера ацетилхолин (ACh). Този химикал пътува през малкия нервно-мускулен възел между нервните клетки и мускулните клетки. След това се свързва (свързва) с ацетилхолиновия рецептор (AChR) в мускулните клетки, като ги кара да се движат.
Огнеупорен MG: Този термин е за тип MG, който не се подобрява с лечението.
Серонегативен MG: Това е тип MG, при който в кръвта Ви не се откриват AChR или MuSK антитела, но все още имате MG симптоми.
Терапевтичен плазмен обмен (плазмафереза): Тази процедура филтрира прозрачната част от кръвта (плазмата), която съдържа антитела. След това се замества с дарена плазма, в която няма MG антитела, или вместо това вашата плазма може да бъде заменена с други течности.
Тимектомия: Операция, при която хирург премахва тимусната жлеза. Тимектомията може да помогне на някои пациенти с MG да имат по-малко симптоми.
Тимома: Тимома е тумор на тимусната жлеза. Около 15% от хората с MG развиват тимома. Лекарите могат да открият тимома чрез CT сканиране. Тогава хирургът може да го премахне като лечение на някои видове MG.
Тимусна жлеза: Тимусната жлеза е малък орган зад гръдната кост. Това е част от вашата имунна система, която помага на тялото ви да се бори с микроби, които могат да причинят заболяване. При някои възрастни с MG обаче тимусът става свръхактивен и създава AChR антитела; те атакуват AChR, причинявайки мускулна слабост и умора.